Фиброз легких

Фиброз легких

Фиброз - что это такое?

К фиброзу легких  может привести более чем 100 заболеваний легких. Болезнь начинается с воспалительной реакции, которая происходит в альвеолах. Это ведет к пролиферации соединительной ткани между альвеолами и окружающими кровеносными сосудами, то есть, легкие застывают. Последствия: нужно затрачивать больше усилий для расширения легких и, таким образом, для дыхания. Кроме того, из-за разрастания соединительной ткани кислороду труднее попасть в кровеносные сосуды. Происходит снижение уровня кислорода в крови. Это приводит к появлению одышки, при тяжелом течении болезни даже в состоянии покоя.

Фиброзы легких делятся на заболевания по известным и неизвестным причинам. Пример фиброза легких с известной причиной - вдыхание асбестовых волокон в течение длительного периода, которое вызывает воспалительный процесс, и может привести к фиброзу легких через несколько лет.

Аллергический пневмонит является специальной и редко встречающейся аллергической реакцией легких (не следует путать с такими аллергическими реакциями как сенная лихорадка), на, как правило, вдыхание в высоких концентрациях органических веществ. Однако он проявляется только у небольшой части людей, подвергшихся воздействию этих веществ.

В Европе является наиболее распространенным среди фермеров как ответ на белковые компоненты травяной пыльцы и, например, у голубеводов как реакция на голубей. Для значительной части пациентов, к сожалению, причина непонятна, в таком случае говорят о легочном фиброзе неизвестной этиологии (= идиопатический фиброз легких). Повышенная частота легочного гистиоцитоза также может привести кфиброзу легких . Фиброз легких может проявляться также при многих хронических воспалительных ревматических заболеваниях.

Жалобы

Типичными для заболевания являются такие симптомы, как кашель, усталость и ограниченное восприятие физических нагрузок. При прогрессирующем заболевании частота дыхания увеличивается (как правило, менее 15 вдохов в минуту в состоянии покоя).

Исследования

Разнообразие возможных причин и триггеров требует всестороннего обследования пациента. Центральное место при этом занимают компьютерная томография высокого разрешения и проверки легочной функции. Для подтверждения диагноза обычно необходима эндоскопия бронхов. При этом небольшие образцы тканей заимствуются из легких, и из легочной ткани вымываются клетки. В некоторых случаях может быть также необходима хирургическая (торакоскопическая) биопсия легкого, чтобы подтвердить диагноз.

Лечение

Различные формы фиброза легких, в частности, отличаются в процентах от воспалительных изменений в отношении фиброза (соединительной ткани). Болезни с высоким воспалительным компонентом можно лечить противовоспалительными лекарственными средствами, такими как кортизон и азатиоприн (или циклофосфамид).

Это особенно верно для так называемой неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП) и фиброзных заболеваний легких, которые происходят в сочетании с ревматическими заболеваниями (например, системная склеродермия, ревматоидный артрит). Другие проявления, такие как идиопатический фиброз легких, характеризуются отсутствием значительного воспалительного компонента и, соответственно, не реагируют на противовоспалительную терапию. В таких случаях следует избегать кортизона и других иммунодепрессантов, поскольку они вызывают побочные эффекты, не давая положительного эффекта.

Для подобных больных можно применять новые терапевтические лекарства, такие как пирфенидон (эсбрит), нинтеданиб (OFEV) или высокие дозы н-ацетилцистеина. Соответственно, правильный диагноз решающий для выбора терапевтического подхода. Кроме того, при обнаружении недостатка кислорода в крови показана долгосрочная кислородная терапия, которую следует проводить по меньшей мере от 12 до 16 часов в день, и которая положительно сказывается на самочувствии и дееспособности пациентов.

Консультация по лечению в Германии

Если у Вас есть вопросы, напишите нам и мы обязательно свяжемся с Вами в ближайшее время.